Новые статьи

Синдром Гольденхара: причины, симптомы, диагностика, лечение

Патологическое изменение ушей, позвоночника и глаз, называемое дисплазией, было открыто в начале пятидесятых гг. ХХ века М. Гольденхаром, доктором американского происхождения. Эта болезнь является врождённой, недостаточно изученной, однако большая часть исследователей этой области считают синдром Гольденхара наследственным заболеванием. У больных этим синдромом наблюдаются изменения в составе хромосом.

Симптомы

Первые симптомы карликовости лица можно определить при первичном осмотре младенца, к ним относятся: ассиметричность лица, изменения форм глазницы и ушных раковин, микрогнатия.
синдром гольденхара причины

В процессе развития симптомы становятся более очевидными, они выражаются в патологиях развития глаз, ушей, носа, нёба, челюсти и губ. Ярко выраженным признаком являются эпибульбарные дермоиды на глазном яблоке. Продолжим описание синдрома Гольденхара.

Патологические изменения ушей являются наиболее распространёнными. Характерной особенностью заболевания (85%) является аномалия изменения лицевых мышц. Кроме этого, наблюдаются изменения мягкого нёба, открытого прикуса, расширенная ротовая полость.

Часты случаи недоразвитости шейного отдела позвоночника – в форме клина, слитые, сколиоз, полупозвонки, патологии развития ребер, косолапость.

Реже больные с синдромом Гольденхара имеют патологии в сердечно-сосудистой системе (порок межжелудочковой перегородки, открытый Боталловый проток, тетрада Фалло, суженой или полностью перекрытой аорты). У некоторых пациентов с этим заболеванием отмечается задержка умственного развития.

Причины синдрома Гольденхара

Заболевание не изучено в полной мере. Основная причина рождения с таким диагнозом - спорадический тип наследования, когда предпосылки патологии достоверно нельзя назвать. Даже у возможного носителя наблюдается небольшой процент рождения детей с данным недугом, ведь для его проявления нужен комплекс факторов. Прежние аборты матери, сахарный диабет и ожирение могут спровоцировать синдром.

синдром гольденхара наследственное заболевание

Диагностика

В большинстве случаев диагноз этого синдрома ставится у младенца при внешних патологиях лицевой части, а также с другими визуальными отклонениями.

Для правильной его постановки применяются различные диагностические методы, к которым относятся: выявление остроты слуха, в связи с тем, что аномалиям наружного и подвержены практически все больные, поэтому сразу выдвигаются на первый план. Первичная диагностика слуха является важным моментом профилактики психоречевого развития малыша. В младенческом возрасте диагностика ребенка проводится, когда он спит. Применяются такие процедуры: измерение импедансов между электродами, регистрация самых ранних слуховых вызванных потенциалов, оценка состояния волосковых клеток внутреннего уха, компьютерная аудиометрия.

Дети, больные синдромом Гольденхара, нуждаются в консультациях большого количества специалистов, в зависимости от наличия тех или иных патологий: кардиолога, логопеда-дефектолога, отоларинголога, невролога, хирурга, эндокринолога, врача функциональной диагностики, и др.

гольденхара синдром до и после операции

В более позднем возрасте ребенка диагностируют в форме игры при помощи речевого измерения остроты слуха. Инструментальное и субъективное обследование слуха необходимо проводить каждые полгода в течение 7 лет.

Первичные осмотры должны также провести: хирург, специализирующийся на челюстно-лицевой хирургии, офтальмолог, ортодонт, ортопед, отоларинголог для выявления всевозможных патологий в развитии ребёнка. Инструментальное обследование и анализы врачи назначают в зависимости от выявленных отклонений. Чаще всего прописывают ЭКГ, УЗИ, рентгенографию.

По достижении ребёнком трёх лет ему прописывают проведение томографии зон висков.

Лечение синдрома Гольденхара

Развитие патологий черепа и позвоночника, а также других систем органов с этим синдромом требует адекватного лечения специалистов различных профилей. Больной с лёгкой формой заболевания наблюдается до 3 лет, после этого показано хирургическое лечение.

лечение синдрома гольденхара

При тяжёлой форме наследственного заболевания Гольденхара применяют хирургическое лечение (в раннем возрасте и по достижении 2 лет). Затем проводится комплексное устранение отдельных симптомов заболевания. Однако стоит отметить, что данное заболевание без поэтапной хирургической терапии вылечить невозможно. Степень и тяжесть выявленных пороков определяют, сколько хирургических вмешательств необходимо провести.

В чем заключается хирургическое вмешательство?

Таким больным обычно проводят: компрессионно-дистракционную репозицию костных отломков; замену повреждённого височно-нижнечелюстного сустава, нижней и верхней челюсти; остеотомию носа, нижней и верхней челюстей, корректирующую аномалию их развития; пластическую коррекцию подбородка и носа.

Препараты

Для лечения возможных воспалительных процессов и ускорения реабилитационного процесса назначается курс антибиотиков и витаминов. При челюстно-лицевых хирургических вмешательствах назначается остеотропные препараты: эритромицины, пенициллины, линкомицины.

Пациенту с синдромом Гольденхара до и после операции врачом назначаются анальгезирующие препараты. Малышам прописывают детский «Нурофен», быстро снимающий болевые ощущения, температуру и воспалительные процессы, который обладает пролонгированным эффектом (до девяти часов). Дозировка средства достигает тридцати мг на килограмм веса ребенка ежедневно.

гольденхара синдром

В период реабилитации больному необходимо полноценно питаться и пройти витаминную терапию. Витамины в обязательном порядке должны содержать витамины группы D и B, аскорбиновую кислоту, ретинол, токоферол и др.

Для того чтобы избежать инфекций и ускорить рассасывание послеоперационных отеков и швов, необходимо пройти физиопроцедуры ультрафиолетовым излучением, ультразвуковую терапию и электромагнитотерапию, также лазеро- и магнитотерапию, а также в комплексе, гипербарическую оксигенацию.

Ортодонтическая терапия подразумевает профилактику аномального развития челюстей, исправление патологического прикуса, подготовку зубов и мимической мускулатуры к операциям.

Завершающие процедуры

синдром гольденхара описание

Завершающие процедуры ретенционного периода проводятся для закрепления конечного результата и заканчиваются в 18 лет, когда организм уже прекратил развитие и рост. Весь этот период до достижения 18 лет больной должен находиться под контролем специалистов, в зависимости от степени тяжести заболевания. Если необходимо, ему прописывается лекарственная терапия, витаминотерапия и физиопроцедуры. Кроме этого, комплексное лечение должно включать в себя лечебную гимнастику и работу с сурдологом и психологом.

Отвечая на вопрос о том, сколько можно прожить с синдромом Гольденхара, ответ можно сформулировать так: продолжительность жизни напрямую зависит от наличия тех или иных аномалий человеческих органов и систем.

Люди читают прямо сейчас:


Заказать со скидкой Видеокарта GIGABYTE GeForce GTX 960 Mini OC [GV-N960IXOC-2GD]


"Метеоспазмил": инструкция по применению, отзывы


Уголь активированный: отзывы врачей и фото


Как побыстрее заснуть? Как быстро заснуть без таблеток


"Левомицетин", глазные капли: инструкция по применению, отзывы


Синдром Капгра: симптомы и лечение. Бред отрицательного двойника. Психопатологические синдромы


Каптоприл: отзывы, показания к применению, состав, аналоги, дозировка


Компания «Ранбакси» – таблетки от любой болезни


Профилактика тромбоза: пошаговая инструкция


Новообразование на коже: причины, виды, лечение. Злокачественные и доброкачественные новообразования


Алоэ с медом: рецепт приготовления


"Феминал": отзывы врачей, состав, инструкция по применению


Как увеличить объем легких. Практические советы


«Мирена»: отзывы, инструкция по применению


Массаж холистический: виды, методика проведения


Экзема на ногах. Экзема: причины, симптомы и лечение


Удаление гемангиом лазером у детей и взрослых: как проходит, уход после процедуры


Используем раствор "Димексид" от прыщей. Советы и рекомендации


Лекарство от геморроя при избавлении от патологии


Молочный гриб: полезные свойства и противопоказания. Тибетский молочный гриб


Норма артериального давления и его значение

  1. Желтые выделения без запаха. Основные причины, лечение
  2. Препарат «Телфаст»: инструкция по применению
  3. Питание после родов кормящей мамы. Питание матери после родов
  4. Что такое гельминтоз? Как выглядят глисты? Признаки и причины инфицирования
  5. "Клозапин": инструкция по применению, аналоги и отзывы
  6. Озноб при беременности на ранних сроках: есть ли повод для тревоги
  7. Как вывести бородавку на пальце руки или ноги? Народные средства в борьбе с бородавками
  8. Что такое молочница? Молочница: симптомы, лечение, причины
  9. Можно ли принимать препарат "Синестрол" при беременности?
  10. Лекарственная эхинацея: применение настоек, чаев и отваров
  11. Особенности применения средства "Аугментин" для детей
  12. Что делать, если нарывает палец?
  13. Отит уха: причины, симптомы и лечение. Как лечить отит народными средствами
  14. Как лечить сотрясение мозга? Препараты при сотрясении мозга
  15. Препарат «Радевит»: инструкция по применению
  16. Абилитация - это... Лечебные и социальные мероприятия по отношению к инвалидам
  17. "Декамевит": инструкция по применению, состав, аналоги, отзывы
  18. Сыр «Российский»: калорийность, белки, жиры, углеводы
  19. "Проспан" для ребенка: отзывы, цены, инструкция
  20. Норма глюкозы в крови у женщин, у мужчин, у детей, при беременности
    0.0892 сек.       Beta version 1.17