Новые статьи

Синдром Крузона: симптомы, причины

Многие патологические процессы, особенно передающиеся на генетическом уровне, определяются при визуальном осмотре. К таковым медицинские работники относят синдром Крузона или черепно-лицевой дизостоз. Это достаточно редкое наследственное заболевание, характеризующееся преждевременным сращиванием швов черепа. Говоря доступным для обывателя языком, наше вместилище головного мозга состоит из многочисленных косточек, которые по мере взросления соединяются между собой как пазлы, образуя швы.

В некоторых случаях наблюдается задержка зарастания в определенных местах, что приводит к деформациям в других частях костей черепа (меняется форма). Такое состояние называется краниосиностозом. Пораженный коронарный шов (от одного уха до второго) приводит к аномалиям костей глазниц (они становятся выпуклыми), меняется высота лба, челюстная мускулатура. Какова точная частота встречаемости этого недуга, медикам пока неизвестно.

синдром крузона

На сегодняшний день на территории нашей страны ежегодно появляется один новорожденный из 10 000 детей с врожденными деформациями лицевых и мозговых отделов. Целый ряд косметических уродств, которые характерны для дизостоза, зачастую сочетается с интеллектуальной задержкой либо Бесспорно, это негативно отражается на качестве жизни и здоровье человека. Будем выяснять, каковы факторы, влияющие на развитие болезни, и возможно ли полностью излечиться.

Синдром Крузона: причины возникновения

синдром крузона причины

Многочисленные клинические и лабораторные исследования показали, что основной путь передачи генетического нарушения — аутосомно-доминантный. Это значит, что если у одного из родителей (прародителей) имеется мутирующий ген, то вероятность появления на свет ребенка с подобными расстройствами 50%. Дети, не унаследовавшие дефектные хромосомы, не будут его носителями. Для выявления аномального гена в крови молодой паре необходимо пройти обследование перед зачатием ребенка.

Синдром Крузона: симптомы и проявления

 синдром крузона симптомы

Наблюдаются клинические деформации со стороны костной ткани. Форма коробки зависит от того, какие черепные швы подвержены патологическому процессу. У некоторых пациентов голова имеет у других — слишком удлиненная и узкая. Кроме того, черепная коробка может быть увеличена диаметрально относительно продольной части. Синдром Крузона провоцирует значительные изменения головы.

При ручном обследовании обнаруживаются костные образования (уплотнения) в области родничка, затылочной части и ушных раковин. Четко прослеживается недоразвитость верхней губы и челюсти. Наблюдается клювовидный заостренный нос, редкий зубной ряд (неполное смыкание), торчащий язык, высокое нёбо, расщелина на язычке. У ребенка отмечается задержка речи, интеллекта. Нарушения сохраняются на протяжении всей жизни, затрудняя межличностное общение в социуме.

Какие изменения наблюдаются со стороны зрения и слуха?

 синдром крузона фото

Экзофтальм или смещение глазных яблок является неотъемлемым признаком при черепно-лицевом дизостозе. Это обусловлено значительным уменьшением радиуса глубины орбит. Визуально видно, что глаза сильно выпучены, раскосые, постоянно вращаются (спонтанные движения). Со стороны выглядит как

Нередко синдром Крузона вызывает эктопию зрачков, хрусталика и радужной оболочки — отклонение от центрального месторасположения. Значительно нарушается зрение. По медицинским данным, около 30% больных страдают глухотой. При осмотре выявляется зарастание слухового прохода.

Лабораторные исследования

В первую очередь доктор осматривает пациента, тщательно изучает анамнез патологии, выясняет наследственный фактор. Не составляет сложности диагностировать синдром Крузона. Фото заболевания ярко иллюстрирует лицо больного с подобными расстройствами. Обязательно проводится рентгенография черепной коробки.

На снимке будут видны срощенные швы и форма головы. Также заметны повреждения в околоносовых пазухах, уплотнения в глазных яблоках, искривление головного мозга. Рентген поможет распознать имеющиеся деформации в слуховом проходе.

Назначается компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью этих методов обнаруживается стеноз слухового прохода, отсутствие и прочие аномалии. Врач может направить пациента к узкопрофильным специалистам: генетику, невропатологу, нейрохирургу, офтальмологу.

Какова терапия

синдром крузона что это

К сожалению, синдром Крузона не излечивается. Единственное, что могут предложить врачи - косметическую либо функциональную коррекцию синостозированных швов. При помощи пластической хирургии возможно восстановить строение лицевой части черепа, структуру мягких тканей и костей, ликвидировать эффект «выпученных глаз» и выровнять носовую перегородку.

Современная медицина дает шанс на полноценное существование, избавление от физических уродств, препятствующих нормальному общению. Хирургическую терапию следует выполнять на начальном этапе развития — в раннем детском возрасте, пока кости черепа не успели срастись и деформироваться. После оперативного вмешательства больному требуется какое-то время носить фиксирующий шлем, который предотвратит травмы.

Прогноз

Даже опытный врач не сможет дать никаких гарантий в отношении этого заболевания даже после проведения операции. Очень часто вызывает полную потерю зрения синдром Крузона. Что это за «страшный зверь», который не поддается лечению, специалисты пока пытаются понять и изучить. Но до сих пор этот недуг захватывает человечество и наносит непоправимый ущерб. С возрастом болезнь прогрессирует. Значительные деформации наблюдаются в области лица.

Однако человек может длительное время сохранять трудовую и несмотря на косметические недостатки. Самое обидное, что дизостоз невозможно искоренить, не существует мер по его профилактике, не создано медикаментозных средств. Будем искренне надеяться на прогрессивные медицинские технологии, которые когда-нибудь помогут избавить людей от генетических расстройств.

Люди читают прямо сейчас:


Колено опухло: причины и лечение


Препарат "Элькар" детям: отзывы врачей


Корсет для исправления осанки. Показания к применению, виды корректирующих устройств и отзывы


ЭХО КГ: что это такое в медицине?


Как понизить давление в домашних условиях. Средства, понижающие давление


Врожденные пороки. Врожденный порок развития. Врожденный порок сердца


Препарат "Сенаде" для похудения: отзывы


"Левитра": отзывы, инструкция по применению, аналоги, противопоказания


"Метрогил" внутривенно: инструкция по применению, показания


ОЖСС: что это такое? Диагностика дефицита железа при гипотиреозе


Гемотест: отзывы о качестве анализов


Вазелиновое масло для новорожденных: в чем польза этого средства?


Геморроидальный узел: удаление, отзывы


Противопролежневый матрас - отзывы, какой лучше выбрать, производители и особенности


"Энтеросан": инструкция по применению, показания, состав, аналоги, отзывы


Стевия: что это, польза, вред, лечебные свойства и отзывы


МРТ молочной железы: диагностика и результаты


"Кальцид": инструкция по применению (отзывы)


Какой тонометр лучше и точнее? Какой купить тонометр?


Препарат "Церебрум композитум": отзывы


Как завязать хирургический узел?

  1. Дисплазия - это что такое? Дисплазия шейки матки: диагностика и лечение
  2. Мазь серно-дегтярная: инструкция по применению и отзывы
  3. Дурнишник: лечебные свойства и противопоказания, описание
  4. "Каметон" при беременности: что нужно знать?
  5. Препарат "Анафранил": отзывы пациентов
  6. Препарат "Тодикамп": инструкция по применению, отзывы, противопоказания
  7. "Сиресп" (сироп): инструкция по применению, показания, аналоги, отзывы
  8. "Эрдомед": инструкция по применению, аналоги и отзывы
  9. Пузырчатка (болезнь): симптомы, лечение
  10. Аллергия на яйца: симптомы и лечение
  11. В2 витамин: в каких продуктах содержится, таблетки и полезные свойства
  12. Как правильно оказывается первая помощь при термических ожогах?
  13. Описторхоз: лечение. Описторхоз: лечение народными средствами
  14. Причина прыщей на спине у женщин, методы лечения
  15. Мужские и женские половые железы
  16. Лежачий больной: признаки перед смертью. Перемены с человеком перед смертью
  17. Как выбрать ортопедический корсет для позвоночника
  18. Сигареты Davidoff: описание, состав, виды и отзывы
  19. «Риностоп»: инструкция по применению, цена
  20. Стоматологический гель "Камистад": отзывы, показания, инструкция по применению
    0.0634 сек.       Beta version 1.17