Новые статьи

Синдром Гольденхара: причины, симптомы, диагностика, лечение

Патологическое изменение ушей, позвоночника и глаз, называемое дисплазией, было открыто в начале пятидесятых гг. ХХ века М. Гольденхаром, доктором американского происхождения. Эта болезнь является врождённой, недостаточно изученной, однако большая часть исследователей этой области считают синдром Гольденхара наследственным заболеванием. У больных этим синдромом наблюдаются изменения в составе хромосом.

Симптомы

Первые симптомы карликовости лица можно определить при первичном осмотре младенца, к ним относятся: ассиметричность лица, изменения форм глазницы и ушных раковин, микрогнатия.
синдром гольденхара причины

В процессе развития симптомы становятся более очевидными, они выражаются в патологиях развития глаз, ушей, носа, нёба, челюсти и губ. Ярко выраженным признаком являются эпибульбарные дермоиды на глазном яблоке. Продолжим описание синдрома Гольденхара.

Патологические изменения ушей являются наиболее распространёнными. Характерной особенностью заболевания (85%) является аномалия изменения лицевых мышц. Кроме этого, наблюдаются изменения мягкого нёба, открытого прикуса, расширенная ротовая полость.

Часты случаи недоразвитости шейного отдела позвоночника – в форме клина, слитые, сколиоз, полупозвонки, патологии развития ребер, косолапость.

Реже больные с синдромом Гольденхара имеют патологии в сердечно-сосудистой системе (порок межжелудочковой перегородки, открытый Боталловый проток, тетрада Фалло, суженой или полностью перекрытой аорты). У некоторых пациентов с этим заболеванием отмечается задержка умственного развития.

Причины синдрома Гольденхара

Заболевание не изучено в полной мере. Основная причина рождения с таким диагнозом - спорадический тип наследования, когда предпосылки патологии достоверно нельзя назвать. Даже у возможного носителя наблюдается небольшой процент рождения детей с данным недугом, ведь для его проявления нужен комплекс факторов. Прежние аборты матери, сахарный диабет и ожирение могут спровоцировать синдром.

синдром гольденхара наследственное заболевание

Диагностика

В большинстве случаев диагноз этого синдрома ставится у младенца при внешних патологиях лицевой части, а также с другими визуальными отклонениями.

Для правильной его постановки применяются различные диагностические методы, к которым относятся: выявление остроты слуха, в связи с тем, что аномалиям наружного и подвержены практически все больные, поэтому сразу выдвигаются на первый план. Первичная диагностика слуха является важным моментом профилактики психоречевого развития малыша. В младенческом возрасте диагностика ребенка проводится, когда он спит. Применяются такие процедуры: измерение импедансов между электродами, регистрация самых ранних слуховых вызванных потенциалов, оценка состояния волосковых клеток внутреннего уха, компьютерная аудиометрия.

Дети, больные синдромом Гольденхара, нуждаются в консультациях большого количества специалистов, в зависимости от наличия тех или иных патологий: кардиолога, логопеда-дефектолога, отоларинголога, невролога, хирурга, эндокринолога, врача функциональной диагностики, и др.

гольденхара синдром до и после операции

В более позднем возрасте ребенка диагностируют в форме игры при помощи речевого измерения остроты слуха. Инструментальное и субъективное обследование слуха необходимо проводить каждые полгода в течение 7 лет.

Первичные осмотры должны также провести: хирург, специализирующийся на челюстно-лицевой хирургии, офтальмолог, ортодонт, ортопед, отоларинголог для выявления всевозможных патологий в развитии ребёнка. Инструментальное обследование и анализы врачи назначают в зависимости от выявленных отклонений. Чаще всего прописывают ЭКГ, УЗИ, рентгенографию.

По достижении ребёнком трёх лет ему прописывают проведение томографии зон висков.

Лечение синдрома Гольденхара

Развитие патологий черепа и позвоночника, а также других систем органов с этим синдромом требует адекватного лечения специалистов различных профилей. Больной с лёгкой формой заболевания наблюдается до 3 лет, после этого показано хирургическое лечение.

лечение синдрома гольденхара

При тяжёлой форме наследственного заболевания Гольденхара применяют хирургическое лечение (в раннем возрасте и по достижении 2 лет). Затем проводится комплексное устранение отдельных симптомов заболевания. Однако стоит отметить, что данное заболевание без поэтапной хирургической терапии вылечить невозможно. Степень и тяжесть выявленных пороков определяют, сколько хирургических вмешательств необходимо провести.

В чем заключается хирургическое вмешательство?

Таким больным обычно проводят: компрессионно-дистракционную репозицию костных отломков; замену повреждённого височно-нижнечелюстного сустава, нижней и верхней челюсти; остеотомию носа, нижней и верхней челюстей, корректирующую аномалию их развития; пластическую коррекцию подбородка и носа.

Препараты

Для лечения возможных воспалительных процессов и ускорения реабилитационного процесса назначается курс антибиотиков и витаминов. При челюстно-лицевых хирургических вмешательствах назначается остеотропные препараты: эритромицины, пенициллины, линкомицины.

Пациенту с синдромом Гольденхара до и после операции врачом назначаются анальгезирующие препараты. Малышам прописывают детский «Нурофен», быстро снимающий болевые ощущения, температуру и воспалительные процессы, который обладает пролонгированным эффектом (до девяти часов). Дозировка средства достигает тридцати мг на килограмм веса ребенка ежедневно.

гольденхара синдром

В период реабилитации больному необходимо полноценно питаться и пройти витаминную терапию. Витамины в обязательном порядке должны содержать витамины группы D и B, аскорбиновую кислоту, ретинол, токоферол и др.

Для того чтобы избежать инфекций и ускорить рассасывание послеоперационных отеков и швов, необходимо пройти физиопроцедуры ультрафиолетовым излучением, ультразвуковую терапию и электромагнитотерапию, также лазеро- и магнитотерапию, а также в комплексе, гипербарическую оксигенацию.

Ортодонтическая терапия подразумевает профилактику аномального развития челюстей, исправление патологического прикуса, подготовку зубов и мимической мускулатуры к операциям.

Завершающие процедуры

синдром гольденхара описание

Завершающие процедуры ретенционного периода проводятся для закрепления конечного результата и заканчиваются в 18 лет, когда организм уже прекратил развитие и рост. Весь этот период до достижения 18 лет больной должен находиться под контролем специалистов, в зависимости от степени тяжести заболевания. Если необходимо, ему прописывается лекарственная терапия, витаминотерапия и физиопроцедуры. Кроме этого, комплексное лечение должно включать в себя лечебную гимнастику и работу с сурдологом и психологом.

Отвечая на вопрос о том, сколько можно прожить с синдромом Гольденхара, ответ можно сформулировать так: продолжительность жизни напрямую зависит от наличия тех или иных аномалий человеческих органов и систем.

Люди читают прямо сейчас:


Обзор Видеокарта EVGA GeForce GTX 1060 GAMING [06G-P4-6161-KR]


Процедура криолиполиз: отзывы, фото до и после, описание и особенности


Как проверить щитовидную железу: способы, рекомендации


Смертельный вирус Эбола и омская геморрагическая лихорадка


Увеличение левого желудочка сердца: что это такое, признаки, диагностика и лечение


Золотистый стафилококк в кишечнике: симптомы и лечение


Цинга – это что такое? Причины, симптомы и лечение болезни


Препарат "Финоптин": инструкция по применению, аналоги и отзывы


Весы медицинские: основные типы и особенности эксплуатации


Клещевой энцефалит: симптомы, лечение. Профилактика клещевого энцефалита


Препарат "Ондансетрон": инструкция по применению, описание, отзывы


Для чего необходим бак анализ?


Поза эмбриона - правильные и неправильные позы для сна. На каком боку спать


Пигментный невус: виды, лечение. Удаление пигментного невуса


Аналог "Танакана". Описание


Чем полезны бананы для мужчин? Свойства и рекомендации специалистов


Как делать клизму правильно?


Препарат "Зидена". Отзывы пациентов по поводу улучшения мужского здоровья


Живица сосновая: лечебные свойства и способы применения


Как пить "Смекту" детям и взрослым


Прививка диаскинтест: отзывы родителей и врачей, противопоказания

  1. Болячки на языке: вероятные причины и способы лечения
  2. "Пропазин": инструкция по применению, показания, аналоги, побочные действия
  3. Почему возникает боль справа в спине? Что делать, если боль справа под ребрами отдает в спину?
  4. «Исмижен»: инструкция по применению и отзывы
  5. "Доппельгерц Энерготоник": инструкция по применению, описание, состав и отзывы
  6. Препарат «Динамико». Отзывы об эффективном средстве для лечения импотенции
  7. Укус шершня: последствия. Первая помощь. Симптомы, лечение
  8. Витамин Б6 в ампулах: инструкция по применению, показания, цены, отзывы
  9. Симптом отита у ребенка или у взрослого. Симптомы и лечение отита среднего и наружного
  10. "Адрианол" (капли в нос): инструкция и отзывы
  11. Противомикробные глазные капли "Альбуцид"
  12. Препарат "Кальцемин Адванс": инструкция по применению, отзывы, состав и аналоги
  13. Брадикардия - это... Синусовая брадикардия - что это такое?
  14. Лекарство "Пангрол 10000": инструкция по применению, аналоги, отзывы
  15. "Энтегнин": инструкция по применению, отзывы, цена
  16. Функциональная киста яичника: симптомы и лечение
  17. Симптом Мюссе: что это такое?
  18. Какие существуют признаки заболевания печени
  19. Медикамент «Тонзилгон». Инструкция по применению
  20. "Диагностика-2000": медицинский центр Екатеринбурга со стабильно высоким рейтингом
Часто ищут:
  1. перфоратор макита hr2450 описание
  2. сколько живут чихуахуа в домашних условиях
  3. dexp mars e156
  4. как подключить конференц связь на билайне
  5. скайрим кровь на снегу прохождение
    0.0746 сек.       Beta version 1.18