Новые статьи

Синдром Гольденхара: причины, симптомы, диагностика, лечение

Патологическое изменение ушей, позвоночника и глаз, называемое дисплазией, было открыто в начале пятидесятых гг. ХХ века М. Гольденхаром, доктором американского происхождения. Эта болезнь является врождённой, недостаточно изученной, однако большая часть исследователей этой области считают синдром Гольденхара наследственным заболеванием. У больных этим синдромом наблюдаются изменения в составе хромосом.

Симптомы

Первые симптомы карликовости лица можно определить при первичном осмотре младенца, к ним относятся: ассиметричность лица, изменения форм глазницы и ушных раковин, микрогнатия.
синдром гольденхара причины

В процессе развития симптомы становятся более очевидными, они выражаются в патологиях развития глаз, ушей, носа, нёба, челюсти и губ. Ярко выраженным признаком являются эпибульбарные дермоиды на глазном яблоке. Продолжим описание синдрома Гольденхара.

Патологические изменения ушей являются наиболее распространёнными. Характерной особенностью заболевания (85%) является аномалия изменения лицевых мышц. Кроме этого, наблюдаются изменения мягкого нёба, открытого прикуса, расширенная ротовая полость.

Часты случаи недоразвитости шейного отдела позвоночника – в форме клина, слитые, сколиоз, полупозвонки, патологии развития ребер, косолапость.

Реже больные с синдромом Гольденхара имеют патологии в сердечно-сосудистой системе (порок межжелудочковой перегородки, открытый Боталловый проток, тетрада Фалло, суженой или полностью перекрытой аорты). У некоторых пациентов с этим заболеванием отмечается задержка умственного развития.

Причины синдрома Гольденхара

Заболевание не изучено в полной мере. Основная причина рождения с таким диагнозом - спорадический тип наследования, когда предпосылки патологии достоверно нельзя назвать. Даже у возможного носителя наблюдается небольшой процент рождения детей с данным недугом, ведь для его проявления нужен комплекс факторов. Прежние аборты матери, сахарный диабет и ожирение могут спровоцировать синдром.

синдром гольденхара наследственное заболевание

Диагностика

В большинстве случаев диагноз этого синдрома ставится у младенца при внешних патологиях лицевой части, а также с другими визуальными отклонениями.

Для правильной его постановки применяются различные диагностические методы, к которым относятся: выявление остроты слуха, в связи с тем, что аномалиям наружного и подвержены практически все больные, поэтому сразу выдвигаются на первый план. Первичная диагностика слуха является важным моментом профилактики психоречевого развития малыша. В младенческом возрасте диагностика ребенка проводится, когда он спит. Применяются такие процедуры: измерение импедансов между электродами, регистрация самых ранних слуховых вызванных потенциалов, оценка состояния волосковых клеток внутреннего уха, компьютерная аудиометрия.

Дети, больные синдромом Гольденхара, нуждаются в консультациях большого количества специалистов, в зависимости от наличия тех или иных патологий: кардиолога, логопеда-дефектолога, отоларинголога, невролога, хирурга, эндокринолога, врача функциональной диагностики, и др.

гольденхара синдром до и после операции

В более позднем возрасте ребенка диагностируют в форме игры при помощи речевого измерения остроты слуха. Инструментальное и субъективное обследование слуха необходимо проводить каждые полгода в течение 7 лет.

Первичные осмотры должны также провести: хирург, специализирующийся на челюстно-лицевой хирургии, офтальмолог, ортодонт, ортопед, отоларинголог для выявления всевозможных патологий в развитии ребёнка. Инструментальное обследование и анализы врачи назначают в зависимости от выявленных отклонений. Чаще всего прописывают ЭКГ, УЗИ, рентгенографию.

По достижении ребёнком трёх лет ему прописывают проведение томографии зон висков.

Лечение синдрома Гольденхара

Развитие патологий черепа и позвоночника, а также других систем органов с этим синдромом требует адекватного лечения специалистов различных профилей. Больной с лёгкой формой заболевания наблюдается до 3 лет, после этого показано хирургическое лечение.

лечение синдрома гольденхара

При тяжёлой форме наследственного заболевания Гольденхара применяют хирургическое лечение (в раннем возрасте и по достижении 2 лет). Затем проводится комплексное устранение отдельных симптомов заболевания. Однако стоит отметить, что данное заболевание без поэтапной хирургической терапии вылечить невозможно. Степень и тяжесть выявленных пороков определяют, сколько хирургических вмешательств необходимо провести.

В чем заключается хирургическое вмешательство?

Таким больным обычно проводят: компрессионно-дистракционную репозицию костных отломков; замену повреждённого височно-нижнечелюстного сустава, нижней и верхней челюсти; остеотомию носа, нижней и верхней челюстей, корректирующую аномалию их развития; пластическую коррекцию подбородка и носа.

Препараты

Для лечения возможных воспалительных процессов и ускорения реабилитационного процесса назначается курс антибиотиков и витаминов. При челюстно-лицевых хирургических вмешательствах назначается остеотропные препараты: эритромицины, пенициллины, линкомицины.

Пациенту с синдромом Гольденхара до и после операции врачом назначаются анальгезирующие препараты. Малышам прописывают детский «Нурофен», быстро снимающий болевые ощущения, температуру и воспалительные процессы, который обладает пролонгированным эффектом (до девяти часов). Дозировка средства достигает тридцати мг на килограмм веса ребенка ежедневно.

гольденхара синдром

В период реабилитации больному необходимо полноценно питаться и пройти витаминную терапию. Витамины в обязательном порядке должны содержать витамины группы D и B, аскорбиновую кислоту, ретинол, токоферол и др.

Для того чтобы избежать инфекций и ускорить рассасывание послеоперационных отеков и швов, необходимо пройти физиопроцедуры ультрафиолетовым излучением, ультразвуковую терапию и электромагнитотерапию, также лазеро- и магнитотерапию, а также в комплексе, гипербарическую оксигенацию.

Ортодонтическая терапия подразумевает профилактику аномального развития челюстей, исправление патологического прикуса, подготовку зубов и мимической мускулатуры к операциям.

Завершающие процедуры

синдром гольденхара описание

Завершающие процедуры ретенционного периода проводятся для закрепления конечного результата и заканчиваются в 18 лет, когда организм уже прекратил развитие и рост. Весь этот период до достижения 18 лет больной должен находиться под контролем специалистов, в зависимости от степени тяжести заболевания. Если необходимо, ему прописывается лекарственная терапия, витаминотерапия и физиопроцедуры. Кроме этого, комплексное лечение должно включать в себя лечебную гимнастику и работу с сурдологом и психологом.

Отвечая на вопрос о том, сколько можно прожить с синдромом Гольденхара, ответ можно сформулировать так: продолжительность жизни напрямую зависит от наличия тех или иных аномалий человеческих органов и систем.

Люди читают прямо сейчас:


Обзор 19.5" Моноблок Lenovo IdeaCenter AIO 310-20IAP


Орех макадамия: полезные свойства, состав, способы применения


"Детралекс" от геморроя: отзывы врачей


"Белара": отзывы женщин о препарате


Лекарство «Диклофенак» (свечи). Инструкция по применению


Приготовление сиропа из одуванчиков: рецепты и полезные свойства


Современное лечение рака легких


Больно ли ставить спираль: особенности, описание процедуры и рекомендации


Дальтонизм - это... Тест на дальтонизм: описание и отзывы


Особенности применения иммунобиологического препарата "Интести-бактериофаг"


Витамины "Алфавит. Детский сад": отзывы


Лекарство "Терпинкод": инструкция по применению. Все за и против приема препарата


Питание на 1200 ккал. Меню на неделю из простых продуктов


Антидепрессанты без рецепта врача: рекомендации, отзывы. Какие можно принимать антидепрессанты без рецептов врачей


Антибактериальный препарат «Цефалексин». Инструкция по применению


Какие последствия отказа от курения


Средство «АТФ» (внутримышечно). Аннотация


Чем лечить горло при воспалении?


Опасные дни для беременности. Как рассчитать опасные дни для беременности?


Ежедневные анионовые прокладки: отзывы врачей и пользователей


Что представляет собой стафилококк эпидермальный? Что означает стафилококк эпидермальный в мазке?

  1. Норма сахара в крови у мужчин после 40, 50, 60 лет
  2. О том, как выпрямить позвоночник и обеспечить его здоровье
  3. Себорейный дерматит: лечение традиционное и народными средствами
  4. Огуречный сок: свойства. Польза огуречного сока для организма
  5. Можно ли забеременеть при миоме матки: советы гинеколога
  6. Медикамент «Нео-Пенотран» - эффективное средство против грибковой инфекции
  7. Что такое гельминтоз? Как выглядят глисты? Признаки и причины инфицирования
  8. Атрофия мышц: симптомы, причины, лечение
  9. Питание для мозга. Питание клеток мозга
  10. "Асептолин": состав, инструкция, аналоги и отзывы
  11. Детская поликлиника № 98 (Москва, Дорожная улица, 26): время работы, отзывы
  12. Ваготония: что это такое, причины, симптомы и особенности лечения
  13. Препарат "Дифенгидрамин" - инструкция по применению, описание, состав и отзывы
  14. Препарат "Визин" (глазные капли): рекомендации по применению
  15. Портативные ирригаторы: отзывы стоматологов
  16. Как и для чего проводится биопсия шейки матки при эрозии?
  17. Симптомы и признаки меланомы
  18. Таблетки от отравления пищей и алкоголем
  19. Медикамент «Кордафлекс». Инструкция по применению
  20. Имплантационное кровотечение: признаки и причины возникновения
Часто ищут:
  1. dji osmo это камера и стабилизатор
  2. власоеды у собак
  3. gt s6802 samsung характеристики
  4. samsung ace duos обзор
  5. технические характеристики philips xenium w832
    0.0894 сек.       Beta version 1.18